2015年7月，美国胸科学会(ATS)联合欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)以及拉丁美洲胸科协会(ALAT)共同发布了特发性肺纤维化的治疗指南，该指南是对2011版指南的更新。新指南发表于7月15日的《美国呼吸和重症医学杂志（American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine）》。

该指南汇总了IPF临床治疗方面所获得的重大进展。但新版指南并未指出哪项方案优于其他方案。

PANTHER-IPF研究数据的发表促进了这次更新修订。这项研究评估了强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸三联疗法治疗IPF的有效性。该研究显示，三联疗法“使死亡率增高了约10倍”。

新版指南强烈反对使用三联疗法，而2011版指南对于三联疗法的反对水平较弱。

新版指南还强烈反对使用抗凝药、伊马替尼和安贝生坦。特别是在没有其他适应证时不应对IPF患者使用华法林抗凝。

该指南还有条件地反对应用西地那非、马西替坦和波生坦。

新版指南继续延续了上一版的立场，继续有条件地反对在IPF中进行N-乙酰半胱氨酸单药治疗。此外还有条件地推荐在无胃食管反流症状的患者中应用抗酸剂治疗。

尼达尼布被纳入治疗方案

委员会高度评价了尼达尼布治疗患者的重要结果的潜在获益，包括根据用力肺活量（FVC）下降速率评估的疾病进展和死亡率。建议综合考虑预期治疗费用及潜在的重要不良反应。但是建议指出，尼达尼布不会增加严重不良事件，很少患者因不良反应而中止使用研究药物。  

英国伦敦皇家布朗普顿医院（Royal Brompton Hospital）呼吸内科顾问医生Dr Toby Maher评论说：“这些指南很重要，为医生改善这种破坏性极大的疾病，特发性肺纤维化的诊治提供了宝贵推荐意见。此外，这些新指南还明确强调了尼达尼布治疗特发性肺纤维化的作用。” 

勃林格殷格翰首席医学官Dr Christopher Corsico评论说：“国际指南纳入尼达尼布治疗特发性肺纤维化是改善患者治疗的一次重要进步。直到最近，才有建议提出，有获批治疗可供选择。尼达尼布使用方便，每日2次就可延缓范围广泛的多种特发性肺纤维化患者的疾病进展，减少肺功能年下降率50%。”  

委员会分析了自2011年官方指南发布后收集的证据，并据此更新了治疗建议。尼达尼布 已开展两项重复性Ⅲ期试验（INPULSIS®-1和INPULSIS®-2），共有24个国家的1000多位患者参加研究，另外还进行过一项包括432位患者的II期试验（TOMORROW）。 

指南联合委员会由国际领头呼吸学会的组织代表组成，包括美国胸科学会（American Thoracic Society，ATS）、欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）、日本呼吸学会（Japanese Respiratory Society，JRS）和拉丁美洲胸科学会 (American Thoracic Association，ALAT）。

尼达尼布的临床数据

INPULSIS®临床试验显示，尼达尼布可持续稳定降低FVC年下降率，肺功能年下降率降低50%。尼达尼布是唯一能够显著降低裁定的特发性肺纤维化急性加重风险的治疗方案，急性加重风险下降68%。特发性肺纤维化急性加重的发病率与死亡率高，也是导致特发性肺纤维化患者住院和死亡的主要原因。 

两项INPULSIS®试验最常见的不良事件均是轻度或中度胃肠道功能紊乱，通常可治，很少导致中止治疗。